La demencia frontotemporal (FTD) o las degeneraciones frontotemporales se refieren a un grupo de trastornos causados por la pérdida progresiva de células nerviosas en los lóbulos frontales del cerebro (las áreas detrás de la frente) o sus lóbulos temporales (las regiones detrás de las orejas); lo que causa un deterioro en el comportamiento, la personalidad y / o la dificultad para producir o comprender el lenguaje. También, alteraciones en determinadas proteínas en el cerebro son las causas del daño. Los dos más destacados son 1) un grupo de trastornos cerebrales relacionados con la proteína tau y 2) un grupo de trastornos cerebrales relacionados con la proteína llamada TDP43.
La demencia frontotemporal solía llamarse enfermedad de Pick después que Arnold Pick, M.D., un médico que en 1892 describió por primera vez a un paciente con distintos síntomas que afectaban el lenguaje. Algunos médicos todavía usan el término "enfermedad de Pick".
El diagnóstico de la variante de comportamiento de demencia frontotemporal y de la afasia progresiva primaria se basa proncipalmente en la entrevista clínica, es decir, en la entravista y exploración del paciente, y el interrogatorio a la familia o cuidadores cercanos. El examen nerurológico y los exámenes de neuroimágenes son muy útiltes en el eòyo del diagnóstico.
Tipos de demencias Fronto-temporales
La demencia frontotemporal variante conductual (bvFTD) se caracteriza por cambios prominentes en la personalidad y el comportamiento que a menudo ocurren en personas de 50 y 60 años, pero pueden desarrollarse tan pronto como a los 20 años como a los 80 años. En la variante conductual, la pérdida de células nerviosas es más prominente en áreas que controlan la conducta, el juicio, la empatía y la previsión, entre otras habilidades.
La afasia primaria progresiva (APP) es la segunda forma principal de degeneración frontotemporal que afecta las habilidades del lenguaje, el habla, la escritura y la comprensión. La APP normalmente se presenta en la mediana edad, antes de los 65 años, pero también puede ocurrir en la edad avanzada. Las dos formas más distintivas son:
- Variante Semántica Fluente: Los individuos pierden la capacidad de entender o formular palabras en una oración hablada.
- Variante no fluente o agramatical: El habla de la persona es muy vacilante, trabajosa o no gramatical.
Algunas diferencias entre la DFT y la enfermedad de Alzheimer
La edad al momento del diagnóstico puede ser una pista importante. La mayoría de las personas con FTD se diagnostican a los 40 y principios de los 60. La enfermedad de Alzheimer, por otro lado, se vuelve más común a medida que aumenta la edad.
La pérdida de memoria tiende a ser un síntoma más prominente en el Alzheimer temprano que en el FTD temprano, aunque el FTD avanzado a menudo causa la pérdida de la memoria además de sus efectos más característicos sobre el comportamiento y el lenguaje.
Los cambios de comportamiento son a menudo los primeros síntomas notables en bvFTD, la forma más común de FTD. Los cambios de comportamiento también son comunes a medida que avanza el Alzheimer, pero tienden a ocurrir más tarde en la enfermedad.
Los problemas con la orientación espacial, por ejemplo, perderse en lugares conocidos, son más comunes en el Alzheimer que en el FTD.
Problemas con el habla: aunque las personas con Alzheimer pueden tener dificultad para pensar en la palabra correcta o recordar nombres, tienden a tener menos dificultad para entender, cuando entienden el habla de otros o para leer que las personas con FTD.
Las alucinaciones y los delirios son relativamente comunes a medida que avanza la enfermedad de Alzheimer, pero son relativamente poco frecuentes en la FTD.
Genética y causas .
Las degeneraciones frontotemporales se heredan en aproximadamente un tercio de todos los casos. El asesoramiento genético y las pruebas están disponibles ahora en individuos con antecedentes familiares de degeneraciones frontotemporales. No se conocen factores de riesgo para ninguna degeneración frontotemporal, a excepción de un historial familiar o un trastorno similar.
Tratamiento
No contamos con tratamientos específicos para ninguno de los subtipos de demencias frontotemporales. Existen medicamentos que pueden reducir la agitación, la irritabilidad y / o la depresión, los cuales en mucho, ayudan a mejorar la calidad de vida del pacinete y familiares.
La demencia frontotemporal empeora inevitablemente con el tiempo, el avance de la enfermedad es muy distinto de una persona a otra. Durante muchos años, las personas con demencia frontotemporal muestran debilidad muscular y problemas de coordinación, lo que hace que necesiten una silla de ruedas o que se acuesten en la cama. Estos problemas musculares pueden causar problemas al tragar, masticar, mover y controlar la vejiga y / o los intestinos. Finalmente, las personas con degeneraciones frontotemporales mueren debido a los cambios físicos que pueden causar infecciones en la piel, el tracto urinario y / o los pulmones.