La demencia con cuerpos de Lewy (DLB) es una forma de demencia que comparte características tanto con la enfermedad de Alzheimer como con la enfermedad de Parkinson. Las anomalías cerebrales distintivas relacionadas con la demencia del cuerpo de Lewy llevan el nombre de Frederich H. Lewy, M.D., el neurólogo que las descubrió mientras trabajaba en el laboratorio del Dr. Alois Alzheimer a principios del siglo XX. La proteína alfa-sinucleína, el componente principal de los cuerpos de Lewy, se encuentra ampliamente en el cerebro, pero su función normal aún no se conoce. Su presencia en el cerebro interrumpe el funcionamiento normal del cerebro, interrumpiendo la acción de importantes mensajeros químicos como la acetilcolina y la dopamina. Los cuerpos de Lewy también se encuentran en el cerebro de personas con enfermedad de Parkinson (EP), una enfermedad neurológica progresiva que afecta el movimiento. Algunas personas que inicialmente son diagnosticadas con EP luego desarrollan una demencia que se parece mucho a la DLB.
Características Clínicas
El DLB a menudo comienza bastante rápido o agudamente, con una disminución bastante rápida en los primeros meses, aunque más tarde puede haber cierto estancamiento. La DLB tiende a progresar más rápido que la enfermedad de Alzheimer y puede durar de 5 a 7 años, aunque esto puede variar de persona a persona. Las personas con DLB a menudo experimentan pérdida de memoria, desorientación espacial y dificultades de comunicación asociadas con la enfermedad de Alzheimer, pero también puede haber memoria conservada en momentos iniciales. Pueden desarrollar los síntomas de la enfermedad de Parkinson, que incluyen lentitud, rigidez muscular, temblor de las extremidades, el deambular se hace lento, pérdida de la expresión facial y cambios en la fuerza y el tono de la voz. Los síntomas característicos de las personas con DLB incluyen la fluctuación de capacidades cognitivas en forma diaria e incluso por hora; desmayos, caídas o experimentando vagas debilidades de brazos o piernas; experimentando alucinaciones visuales detalladas y convincentes, a menudo personas o animales. La persona puede quedarse dormida fácilmente durante el día y tener noches inquietas y perturbadas con confusión, pesadillas y alucinaciones. Además, al menos el 50% de las personas con DLB son más sensibles a los efectos secundarios de los fármacos neurolépticos (tranquilizantes mayores) que pueden prescribirse para personas con enfermedades mentales graves. Esta enfermedad al igual que la enfermedad de Alzheimer tiene una evolución gradual y progresiva, los síntomas se acumulan paulatinamente, la supervivencia promedio es de 6 a 7 años. Edad de inicio 50 a 83 años, supervivencia promedio desde el diagnóstico 5 a 7 años.
La fluctuación de la capacidad cognitiva puede causar problemas en el manejo por parte de la familia y cuidadores; provocando gran carga en los mismos. La no aceptación de la enfermedad, la presencia de alucinaciones, la probabilidad de caídas, la seguridad del medio ambiente, la posibilidad de quedarse dormido durante el día son otras de las características que afectan la dinámica familiar y al cuidador principal.
Causas
La causa de la DLB sigue siendo desconocida, aunque existen solapamientos con la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Hay elementos genéticos involucrados pero las cuestiones hereditarias se han reportado raramente.
Se piensa que la DLB es la segunda o tercera causa más común de demencia, ya que representa entre el 15% y el 25% de los casos de demencia que comienzan después de los 65 años; después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular. La proporción entre hombres y mujeres es de 1.5: 1, pero no está claro si esto representa una mayor susceptibilidad masculina a la enfermedad o una menor supervivencia en hombres con DLB.
Síntomas distintivos:
- Cambios en el pensamiento y el razonamiento.
- Confusión y estado de alerta que varía significativamente de una hora del día a otra o de un día para otro.
- Lentitud, desequilibrio de la marcha y otras características del movimiento parkinsoniano.
- Alucinaciones visuales bien formadas.
- Ideas delirantes
- Dificultad para interpretar la información visual.
- Trastornos del sueño.
- Mal funcionamiento del sistema nervioso "automático" (autónomo).
- Pérdida de memoria que puede ser significativa pero menos prominente que en la enfermedad de Alzheimer.
Diagnóstico
Similar a otras demencias la BLD no tiene una manera espicífica de de diagnosticarse. Hoy en día, sigue siendo el diagnóstico "clínico", la manera de llegar a su identificación. Esto significa que requiere el mejor juicio profesional de un médico acerca de la razón de los síntomas de una persona. La única forma de diagnosticar de manera concluyente la demencia de cuerpos de Lewy es mediante una autopsia postmortem.
El diagnóstico es de demencia de cuerpos de Lewy cuando:
- Los síntomas de demencia congruentes con la demencia por cuerpos de Lewy se desarrollan primero.
- Cuando tanto los síntomas de demencia como los de movimiento están presentes en el momento del diagnóstico.
- Cuando los síntomas de demencia aparecen dentro de un año después de los síntomas de movimiento.
El diagnóstico es la demencia de la enfermedad de Parkinson cuando a una persona se le diagnostica originalmente la enfermedad de Parkinson basándose en los síntomas del movimiento, y los síntomas de la demencia no aparecen hasta un año o más después.
Dado que los cuerpos de Lewy tienden a coexistir con los cambios cerebrales de la enfermedad de Alzheimer, a veces puede ser difícil distinguir la demencia del cuerpo de Lewy de la enfermedad de Alzheimer, especialmente en las primeras etapas.
Tratamiento y menejo
Al igual que otras demencias no hay tratamiento que retarde la evolucion inexorable al deterioro progresivo, como sucede en el Alzheimer. Las estrategias actuales se centran en ayudar a los síntomas.
Si su plan de tratamiento incluye medicamentos, es importante trabajar en estrecha colaboración con su médico para identificar los medicamentos que funcionan mejor para usted y las dosis más efectivas. Las consideraciones de tratamiento que involucran medicamentos incluyen los siguientes problemas:
- Los fármacos inhibidores de la colinesterasa son el pilar actual para tratar los cambios de pensamiento en la enfermedad de Alzheimer. También pueden ayudar a ciertos síntomas de la demencia del cuerpo de Lewy.
- Los neurolépticos (antipsicóticos) pueden causar efectos secundarios graves en hasta el 50 por ciento de las personas con demencia de cuerpos de Lewy: cambios repentinos en la conciencia, problemas para tragar, confusión aguda, episodios de delirios o alucinaciones, o aparición o empeoramiento de los síntomas de Parkinson.
- Los antidepresivos pueden usarse para tratar la depresión, que es común con la demencia con cuerpos de Lewy, la demencia de la enfermedad de Parkinson y el Alzheimer. Los antidepresivos más utilizados son los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS).
- Clonazepam se puede prescribir para tratar el trastorno del sueño REM.